Энцефалопатия Вернике

Энцефалопатия Вернике представляет собой острое поражение некоторых отделов головного мозга, характеризующееся расстройством обменных процессов в церебральных клетках, спровоцированное дефицитом тиамина.

Карл Вернике

Эту патологию впервые описал в 1881 году немецкий врач Карл Вернике, назвав её «острый верхний геморрагический полиоэнцефалит». Врач считал, что в основе заболевания лежат воспалительный процесс и интоксикация. Сегодня установлено, что патология происходит вследствие недостаточного поступления тиамина. Теперь болезнь носит название энцефалопатия Вернике или синдром Гайе-Вернике, так как французский врач описал её симптоматику в одно и то же время с немецким коллегой.

Чаще такой диагноз ставят мужчинам от 35 до 50 лет, учёным известны единичные случаи заболевания у людей моложе тридцатилетнего возраста. В подавляющем большинстве случаев причиной острой энцефалопатии Вернике становится алкоголизм, хотя есть и другие. Клинические проявления синдрома Гайе-Вернике могут быть уменьшены в результате лечения, сохраняться на постоянном уровне или переходить в хроническое течение, называемое психозом Корсакова.

Причины заболевания

Для биохимического синтеза ферментам необходимы небелковые компоненты (кофакторы). Тиамин или витамин В1 является таким кофактором для некоторых ферментов. Вследствие его недостатка тормозятся химические реакции в церебральных клетках, они в состоянии утилизировать глюкозу, что приводит к их энергетическому голоданию.

Помимо этого на фоне дефицита тиамина происходят процессы, результатом которых становится избыточное накопление кальция внутри клеток. Это, в свою очередь, становится причиной активации белковых структур, разрушающих митохондрии и другие клеточные элементы, что приводит к гибели нейронов.

Патологическому процессу чаще подвержены медиальный гипоталамус, червь мозжечка, ствол мозга и некоторые пары черепных нервов.

Основная причина энцефалопатии Вернике – хроническое злоупотребление алкоголем. Неумеренное потребление спиртного препятствует нормальному всасыванию и накоплению тиамина. Также причиной дефицита этого соединения становится недостаточное, нерациональное питание, когда в организм не поступают нужные для жизнедеятельности соединения, что характерно при алкогольной зависимости.

Помимо неё предшествовать развитию синдрома Вернике могут другие состояния, характерный признак которых – недостаточное поступление витаминов. К ним относятся:

• авитаминозы;
• гемодиализ в течение продолжительного времени;
• заболевания желудочно-кишечного тракта;
• токсикоз беременных;
• ВИЧ и СПИД;
• голодание, жёсткая диета;
• постоянная обильная рвота вследствие интоксикации;
• онкологические заболевания;
• некоторые виды паразитарных инвазий.

Не у всех хронических алкоголиков, имеющих дефицит тиамина, развивается синдром Вернике. Это говорит о том, что в патогенезе этой патологии могут быть задействованы и другие факторы. Например, генетические аномалии, приводящие к синтезу ненормальных ферментов, участвующих в метаболизме тиамина.

Патогенез заболевания

Перед тем, как у алкоголика появятся первые признаки энцефалопатии Вернике, может пройти от 5 до 20 лет постоянного и чрезмерного злоупотребления. У некоторых женщин заболевание манифестирует уже через 3-4 года. Симптоматика появляется во второй или третьей стадии алкоголизма. Примерно у половины пациентов диагностировались ранее алкогольные психозы, состояние делирия.

Для любого вида энцефалопатии характерен продромальный период, который продолжается несколько недель или месяцев. В это время у человека наблюдаются следующие симптомы:

• нервно-психическая слабость, упадок сил, человек почти не двигается вследствие ощущения мышечной слабости;
• низкий аппетит, нежелание потреблять пищу, которое нередко приводит к анорексии, отвращение к продуктам с преобладающим содержанием белков и жиров;
• расстройства сна;
• нарушения пищеварения;
• боли в животе;
• диспепсия, отрыжка, изжога;
• ухудшение зрительной функции;
• судорожные сокращения мышц пальцев и конечностей;
• головокружения.

В редких случаях энцефалопатия Вернике начинается резко, без продромальных признаков. Это происходит на фоне инфекционного, воспалительного, соматического заболевания или острой абстиненции.

Симптоматика энцефалопатии Вернике

Клиника болезни проявляется остро. Для синдрома Гайе-Вернике характерна «триада симптомов»:

• офтальмоплегия;
• атаксия;
• спутанное сознание.

Полный комплект классических признаков встречаются только у третьей части пациентов.

Начало патологии на фоне абстиненции протекает на фоне делирия и возбуждения психомоторной функции. Пациент пребывает в тревожном состоянии, испытывает необоснованный страх. Двигательная активность проявляется в совершении стереотипных движений, характерных для его обычной бытовой или трудовой деятельности. Вербальный контакт с такими больными невозможен, они бормочут или выкрикивают отдельные слова или фразы, не реагируют на вопросы.

Кататония может проявляться периодическим обездвиженным состоянием при высоком тонусе мускулатуры. Через некоторое время больной становится отрешённым, апатичным, может впасть в состояние ступора.

Среди распространённых симптомов усугубления энцефалопатии Вернике можно отметить:

• усиление атаксии продромального периода: больной не может передвигаться самостоятельно, ему трудно даже просто стоять;
• неспособность концентрировать внимание;
• отсутствие интереса к происходящему вокруг;
• значительное ухудшение когнитивных функций: расстройства мышления, памяти, восприятия, внимания;
• отсутствие способности к осуществлению связного мыслительного процесса;
• неспособность ориентироваться в пространстве и времени.

Глазодвигательные расстройства включают:

Птоз верхнего века

• страбизм;
• непроизвольные движения глаз в вертикальном или горизонтальном направлении;
• птоз верхнего века;
• отсутствие координации между движениями глазных яблок;
• разница между размерами зрачков;
• уменьшение размера одного из зрачков.

При ухудшении состояния пациенты выглядят измождёнными, с отёчным оплывшим лицом. Повышается температура тела, язык гладкий, ярко-красного или малинового цвета. Постоянное учащённое сердцебиение, аритмия, низкое артериальное давление. У больных при пальпации определяется увеличение печени.

В некоторых случаях синдром Гайе-Вернике протекает в сверхострой форме. При этом все характерные симптомы заболевания проявляются с большей интенсивностью. У таких пациентов температура повышается до критических значений, отсутствует реакция на внешние раздражители, сознание спутанное. Через один или два дня больной впадает в состояние ступора, полной отрешенности. Почти во всех случаях сверхострого протекания энцефалопатии Вернике заканчиваются летальным исходом. Смерть наступает в течение 4-6 дней.

В отсутствие адекватной терапии человек впадает в коматозное состояние, после чего умирает. При проведении лечения тиамином и другими препаратами наступает постепенное уменьшение интенсивности симптоматики. Первыми смягчаются симптомы глазных нарушений, это происходит уже через несколько часов после введения первой дозы витамина В1. Если в течение двух или трёх дней прогресса в отношении глазодвигательных расстройств не наблюдается положительной динамики, то следует провести дополнительные диагностические мероприятия для уточнения или пересмотра диагноза.

Неврологические нарушения и спутанность сознания поддаются медикаментозной коррекции намного медленнее. У больного долгое время проблемы с запоминанием нового, восприятием информации, расстройства памяти.

Методы диагностики

Диагностика осуществляется путём анализа анамнестических данных и клинических проявлений. Важным диагностическим признаком является уменьшение интенсивности симптомов после терапии тиамином. Проводя физикальный осмотр, врач отмечает характерные признаки плохого питания: дефицит массы тела, ухудшение состояния кожи, волос, ногтей. Также отмечается спутанное сознание, глазодвигательные расстройства. У большинства пациентов присутствуют проявления нарушений со стороны периферической нервной системы – повышенная потливость, учащённое сердцебиение и пульс, низкое давление.

Для уточнения диагноза проводят биохимическое исследование крови. При энцефалопатии выявляется снижение активности фермента, участвующего в метаболизме тиамина – транскетолазы, и увеличение содержания пировиноградной кислоты.

В следующих инструментальных обследованиях оценивается активность головного мозга и выявляются участки поражения:

МРТ головного мозга

• КТ мозга;
• МРТ мозга;
• электроэнцефалограмма:
• реоэнцефалография.

Дифференциальная диагностика проводится в отношении острых психозов, шизофрении, опухолей головного мозга, алкогольного делирия.

Лечение заболевания

Лечением энцефалопатии Гайе-Вернике проводит врач-нарколог, если болезнь манифестирует на фоне абстинентного синдрома. В остальных случаях терапию осуществляет психиатр.

Острая энцефалопатия Вернике – это состояние, требующее неотложной врачебной помощи, поэтому пациенту необходима немедленная госпитализация и терапия с применением тиамина. На начальном этапе терапевтических мероприятий витамин В1 вводится инфузионно два раза в сутки по 50-100 мг, через некоторое время переходят на внутримышечное введение.

При выраженных авитаминозах назначаются другие витамины: никотиновая кислота, аскорбиновая кислота, цианокобаламин, пиридоксин. Довольно часто у пациентов с дефицитом тиамина наблюдается гипомагниемия, им назначается магния сульфат.

Если синдром Гайе-Вернике развивается на фоне алкогольного делирия, применяют психотропные средства (галоперидол, диазепам, барбамил, хлорпромазин).

Для восстановления когнитивных функций мозга проводят курсовое лечение ноотропными препаратами (гамма-аминомасляная кислота, пирацетам), ангиопротекторами (пентоксифиллин), средствами для улучшения мозгового кровообращения (винпоцетин).

Прогноз и профилактика

Прогнозы при острой энцефалопатии Вернике неблагоприятны, но зависят от того, как скоро начато лечение. При грамотно проводимой терапии глазодвигательные расстройства слабеют под действием тиамина в течение первых суток. Спутанное сознание и атаксия сохраняются на протяжении нескольких недель или месяцев.

Если патология развивается на фоне хронического алкоголизма, то, как правило, без лечения переходит в хроническое течение, корсаковский психоз. Пятая часть пациентов погибает в клиниках от заболеваний, развивающихся на фоне тяжелого состояния.

Для предотвращения алкогольных психозов и энцефалопатии Вернике необходимо отказаться от алкоголя или ограничить его приём. Всем больным с алкогольной зависимостью следует проходить лечение у нарколога и психотерапевта. Голодание, экстремальные диеты могут спровоцировать дефицит тиамина. При постоянной рвоте, токсикозе беременных, отравлениях нужно обращаться к врачу для предупреждения энцефалопатии на фоне дефицита тиамина.

В качестве профилактики энцефалопатии Вернике назначается тиамин, витамин В12, препараты фолиевой кислоты следующим категориям пациентов:

• с анорексией;
• с другими расстройствами питания;
• находящимся на искусственном вскармливании;
• проходящим гемодиализ;
• тем, кому проводится внутривенное введение растворов, содержащих декстрозу.

Всем пациентам со спутанным сознанием, поступающим в стационарное отделение психоневрологического диспансера или наркологической клиники, нужно проводить терапию тиамином для предупреждения развития острой энцефалопатии Вернике ещё до назначения диагностических мероприятий.